Quali Sono Le Piastrine Giganti?


Quali Sono Le Piastrine Giganti?

Piastrine più grandi del solito, fino al 10% in più rispetto alle piastrine normali, Sono considerati giganti o megatrombociti. Le dimensioni normali delle piastrine variano tra 1, 5 e 3 micrometri o μm di diametro, ma le piastrine giganti, maggiori di 7 μm, variano tra 10 e 20 μm di diametro. La sindrome piastrinica gigante compare anche nella sindrome di Bernard-Soulier, una rara malattia genetica presente in pazienti con questo tipo di cellule. Le piastrine anormali interferiscono con il processo di coagulazione e causano problemi di sanguinamento e episodi di sanguinamento prolungato.

Sindrome di Bernard-Soulier

La sindrome di Bernard-Soulier o SB-S normalmene appare nei neonati o nei bambini nella prima infanzia. Questa rara sindrome genetica che causa disturbi emorragici è causata dalla presenza di piastrine con forme insolite o giganti. Questo produce un'incapacità di coagulare il sangue, poiché manca la capacità di aderire alle pareti danneggiate dei vasi sanguigni, un aspetto essenziale per quanto riguarda la formazione del coagulo nel sito della lesione. Questa anormalità provoca un'emorragia eccessiva.

Sintomi

Questa sindrome di solito inizia nell'infanzia o nella prima infanzia e causa epistassi, gengive sanguinanti e, in alcuni casi, lividi. Successivamente, compaiono problemi associati a mestruazioni, interventi chirurgici, ulcere gastriche e traumi. La sindrome è solitamente sospettata precocemente, poiché i bambini che ne soffrono hanno problemi di sanguinamento prolungato.

Cause

Il gene che porta la sindrome è ereditato e trasmesso in un "modello autosomico recessivo", il che significa che è raro e richiede il contributo di entrambi i genitori nel genoma del bambino. Secondo un articolo del Dr. David Perlstein, si ritiene che la sindrome compaia in meno di 1 su 1 milione di individui ed è dovuta a un difetto della glicoproteina piastrinica.

Diagnosi

La diagnosi di SB-S viene solitamente eseguita dopo che un paziente si è consultato per episodi di sanguinamento. I bambini che hanno sofferto di un'eccessiva emorragia dopo la circoncisione o di bambini più grandi che soffrono di sanguinamento prolungato dopo aver perso un dente sono i più sospettati di avere questa sindrome. Per confermare la diagnosi, viene eseguita un'analisi di laboratorio speciale.

Trattamento

La sindrome piastrinica gigante o SB-S non ha cura, ma sono in corso studi. Inoltre, non ci sono trattamenti specifici per questa malattia. I pazienti diagnosticati con esso dovrebbero evitare l'aspirina, l'ibuprofene, il naprossene o qualsiasi altro farmaco che interferisca con la coagulazione. Se il paziente soffre di un episodio di forte emorragia, dovrebbe ricevere una trasfusione.I medici raccomandano a questi pazienti di evitare sport di contatto. Poiché l'anemia è comune tra quelli con questa sindrome, si raccomanda anche un supplemento giornaliero di ferro.

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